 超聲心動(dòng)圖示右心房?jī)?nèi)不規(guī)則中低回聲，血栓可能性大 患者女性，44歲，因“發(fā)作性胸痛10個(gè)月、活動(dòng)后氣短1個(gè)月”入院?；颊?0個(gè)月前無誘因下突發(fā)胸痛，外院行心電圖及心肌酶檢查提示“心肌梗死”(具體不詳)，予阿司匹林、美托洛爾及他汀類調(diào)脂治療。既往無高血壓、高脂血癥及糖尿病史。追問病史患者1年半前反復(fù)出現(xiàn)口腔潰瘍10余次，半年前出現(xiàn)右側(cè)大陰唇潰瘍，伴發(fā)熱(體溫最高達(dá)4l℃)及反復(fù)雙下肢結(jié)節(jié)性紅斑樣皮疹；無眼睛、胃腸道和中樞神經(jīng)系統(tǒng)等受累表現(xiàn)。 體格檢查示體溫39.4℃，血壓115/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，心率98次/min，頸靜脈略充盈，心界向雙側(cè)擴(kuò)大，心尖S1略低，各瓣膜區(qū)無雜音，雙下肢輕度凹陷性水腫、皮膚散在陳舊皮疹。針刺反應(yīng)陽性。血常規(guī)示白細(xì)胞12.98×109/L，血紅蛋白91g/L，血小板300×109/L；紅細(xì)胞沉降率(ESR)102 mm/1 h，C反應(yīng)蛋白118 mg/L。心電圖示肢導(dǎo)低電壓，V1～V2呈QS型。超聲心動(dòng)圖示室間隔下段變薄、無運(yùn)動(dòng)，大量心包積液，診斷為白塞病。 予潑尼松(50 mg/d)口服及環(huán)磷酰胺(0.2～0.4異/周，靜脈推注)治療，患者體溫降至正常，ESR和C反應(yīng)蛋白明顯下降。2周后復(fù)查超聲心動(dòng)圖(圖1)發(fā)現(xiàn)右心房?jī)?nèi)中低回聲不規(guī)則團(tuán)塊影，大小約32 mm×16 mm，上下腔靜脈未見異常，余大致同前。鑒于白塞病為基礎(chǔ)病，考慮右心房?jī)?nèi)占位為血栓可能性大，加用華法林抗凝治療，國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值維持在2~3。 6周后復(fù)查超聲示右心房?jī)?nèi)占位24 mm×20 mm，少量心包積液；潑尼松逐漸減量，繼續(xù)環(huán)磷酰胺及華法林治療，3個(gè)月后復(fù)查超聲示右心房?jī)?nèi)占位消失、極少量心包積液，室間隔下段變薄、無運(yùn)動(dòng)，較前無變化。 討論 白塞病是一種原因不明的系統(tǒng)性血管炎，以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、外陰潰瘍、皮膚病變和眼葡萄膜炎為主要特征，可以累及全身多個(gè)系統(tǒng)，心臟受累可以表現(xiàn)為瓣膜病變、心腔內(nèi)血栓、心包炎、心肌損害、傳導(dǎo)系統(tǒng)受累、以及冠狀動(dòng)脈受累導(dǎo)致心肌缺血等。 本例患者臨床上出現(xiàn)反復(fù)口腔潰瘍、外陰潰瘍和皮膚病變，針刺反應(yīng)陽性，符合白塞病的國(guó)際分類標(biāo)準(zhǔn)。同時(shí)心臟受累是其突出表現(xiàn)，包括心肌梗死、大量心包積液和右心房?jī)?nèi)占位病變。手術(shù)或尸檢病理證實(shí)白塞病心腔內(nèi)占位主要為血栓和炎性肉芽腫，其形成機(jī)制為炎癥導(dǎo)致內(nèi)皮細(xì)胞損傷和血小板黏附聚集、抗凝與促凝因素的失衡等。心腔內(nèi)血栓90％以上出現(xiàn)于右心，部分血栓系腔靜脈血栓的延續(xù)，另一可能原因?yàn)橛倚南到y(tǒng)和(或)肺循環(huán)相對(duì)低動(dòng)力狀態(tài)。 本例患者右心房?jī)?nèi)占位是初始治療2周內(nèi)新發(fā)病變，免疫抑制治療尚未充分起效，超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)為不規(guī)則中低回聲，免疫抑制治療及華法林抗凝后右心房?jī)?nèi)占位消失，結(jié)合白塞病心腔內(nèi)占位的發(fā)生機(jī)制考慮該病變?yōu)檠装Y基礎(chǔ)上血栓形成可能性大。 本例患者為中年女性，無明確常見冠狀動(dòng)脈粥樣硬化的危險(xiǎn)因素，病史中有急性胸痛、心電圖和心肌酶異常變化，本次心電圖示V1~V2：病理性Q波及超聲心動(dòng)圖提示室間隔下段無運(yùn)動(dòng)，符合心肌梗死，考慮為冠狀動(dòng)脈炎所致。白塞病合并冠狀動(dòng)脈炎極為罕見，發(fā)生率約1％。，多發(fā)生在病情活動(dòng)期，可以表現(xiàn)為冠狀動(dòng)脈狹窄或閉塞、動(dòng)脈瘤或假性動(dòng)脈瘤形成，活動(dòng)性動(dòng)脈炎是導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈病理改變的基礎(chǔ)。 白塞病患者心臟受累發(fā)生率為可達(dá)7％，是影響預(yù)后的重要因素。鑒于白塞病血管炎的基礎(chǔ)，其心臟表現(xiàn)為炎癥反應(yīng)的一部分。本例患者心內(nèi)膜炎癥繼發(fā)血栓、冠狀動(dòng)脈炎導(dǎo)致心肌梗死及心包炎引起大量心包積液。合并心臟受累的白塞病患者更易出現(xiàn)其他部位動(dòng)靜脈受累，包括動(dòng)脈狹窄或動(dòng)脈瘤、靜脈血栓等。對(duì)于心腔內(nèi)血栓僅予手術(shù)或華法林抗凝無效，復(fù)發(fā)并不少見。 北京協(xié)和醫(yī)院32例合并心臟受累的白塞病患者(7例心腔內(nèi)血栓、12例冠狀動(dòng)脈受累、13例主動(dòng)脈瓣受累)，一旦確診心臟損害為白塞病的表現(xiàn)后即予大劑量糖皮質(zhì)激素(潑尼松1 mg/kg-1/d-1)及免疫抑制劑治療，在此基礎(chǔ)上針對(duì)血栓進(jìn)行抗凝、心肌缺血聯(lián)合冠心病二級(jí)預(yù)防的相關(guān)藥物治療或血管重建，隨訪6～42個(gè)月，血栓性病變縮小或手術(shù)后未再?gòu)?fù)發(fā)，瓣膜或冠狀動(dòng)脈受累患者病情平穩(wěn)。因此對(duì)于白塞病合并心臟損害患者大劑量糖皮質(zhì)激素與環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用是主要和基礎(chǔ)治療方法。 |
