病歷摘要 患者男性，20歲，學(xué)生。8年前，無誘因反復(fù)發(fā)作心悸，伴胸悶，并逐漸出現(xiàn)氣短，每次持續(xù) 10 min至數(shù)小時(shí)不等，發(fā)作逐漸頻繁，嚴(yán)重時(shí)伴有夜間呼吸困難，不能平臥。 7年前于外院就診，查心電圖示房性心動過速（房速），心室率 103次 /min；心臟彩超示全心普大，室壁運(yùn)動減弱，左心室射血分?jǐn)?shù)（ LVEF）未測。診斷：擴(kuò)張型心肌病、心律失常、全心功能衰竭、心功能 3級。應(yīng)用地高辛等藥物治療，好轉(zhuǎn)出院。上述癥狀反復(fù)發(fā)作，每周發(fā)作 2～ 3次，不伴胸痛及暈厥。每年約 2 -3次因呼吸困難加重住院，長期口服地高辛、美托洛爾、呋塞米、螺內(nèi)酯等藥物。 4年前于外院檢查心電圖示心房顫動（房顫），口服胺碘酮（ 200mg，3次 /d），不能維持竇性心律，但心室率（ 50～ 85次 /min）較前明顯下降，氣短等癥狀一度減輕。入院前 1周，再次發(fā)作心悸、氣短，為進(jìn)一步診治人我院。既往無高血壓病、瓣膜病等心血管病史。父母身體均健康，無心臟病家族史。 入院時(shí)體格檢查：體溫 36.6℃，脈搏 90次 /min，呼吸 22次 /min，血壓 120/80mm Hg（ 1mm Hg =0.133 kPa）。發(fā)育正常，神志清楚，無貧血貌，頸靜脈無怒張，甲狀腺無腫大，雙肺底水泡音，心臟向左下擴(kuò)大，心率110次 /min，房顫律，心尖部可聞及 2/6級收縮期吹風(fēng)樣雜音。肝脾無腫大，雙下肢不腫。輔助檢查：體表心電圖（發(fā)病初至 4年前）：患者每次檢查心電圖，幾乎均為房速伴不同比例下傳，心室率 100～ 150次 /min，并且P'波形態(tài)基本一致（圖 1）。本次入院后心電圖示房顫， Holter示全天持續(xù)性房顫，心室率慢，平均 54次/min，總心率 75 831次 /24 h。 7年前至 4年前，多次復(fù)查超聲心動圖，左心室內(nèi)徑波動于 51～ 63mm之間，LVEF在 19%～ 44%。本次人院心臟彩超示左心系統(tǒng)及右心房大，左心室內(nèi)徑為 58mm，右心房內(nèi)徑為 40mm，LVEF 44%，左心室中部及心尖部肌小梁豐富，考慮心肌致密化不全（圖 2）。經(jīng)食道超聲未見心內(nèi)血栓。入院后查血常規(guī)、甲狀腺功能、心肌酶學(xué)檢查等生化指標(biāo)均正常。 人院診斷：心律失常，房速、房顫；慢性心力衰竭，心功能Ⅲ級，心肌致密化不全？心律失常性心肌病？ 入院后治療：應(yīng)用培哚普利、美托洛爾、呋塞米等藥物治療，患者心悸、氣短略有好轉(zhuǎn)。在除外手術(shù)禁忌證，征得患者同意后，行心內(nèi)電生理檢查及射頻消融治療。在 CARTO指導(dǎo)下行雙側(cè)環(huán)肺靜脈線性消融直至肺靜脈電位全部消失，肺靜脈完全電隔離。并同時(shí)進(jìn)行了上腔靜脈的電隔離。消融結(jié)束后，房顫仍未終止，遂給予伊布利特 1mg靜脈注射，房顫終止。但竇性心律僅維持很短時(shí)間，其后迅速轉(zhuǎn)變?yōu)榉克佟７克賵D形與前形態(tài)一致，持續(xù)而穩(wěn)定，應(yīng)用 CARTO行激動標(biāo)測，提示右心耳起源的局灶房速。 行右心耳造影，結(jié)果顯示心耳呈蜂窩狀，反復(fù)嘗試右心耳內(nèi)消融，但因?qū)Ч茏咝?、操作困難，始終無滿意靶點(diǎn)，房速未能終止，最終放棄心內(nèi)膜消融。術(shù)后房速發(fā)作頻繁，應(yīng)用美托洛爾、地爾硫革治療，心室率仍較快（ 100～ 150次 /min），心悸、氣短明顯。術(shù)后 Holter可記錄到房顫，但心室率慢，患者無明顯不適。在房顫持續(xù)時(shí)應(yīng)用伊布利特能夠終止房顫，但均不能長時(shí)間維持竇性心律，迅速轉(zhuǎn)變?yōu)榉克?，心電圖形態(tài)與之前房速一致。經(jīng)討論后決定進(jìn)行右心耳外科切除術(shù)。 全麻后經(jīng)右胸第 2～ 4肋間小切口，顯露右心耳，直視下右心耳基底部前緣局部激動最早，局部電位較體表pr波提前 50 ms。利用心耳鉗鉗夾后，房速立即終止，轉(zhuǎn)為竇性心律，而松開鉗夾后即迅速恢復(fù)為房速，明確為右心耳起源房速（圖 1b）。切除右心耳后，患者恢復(fù)穩(wěn)定竇性心律。術(shù)后右心耳病理結(jié)果：心耳腔內(nèi)肌束粗大密集，腔隙狹小，心內(nèi)膜下可見多處片狀出血，伴心肌纖維變性壞死及少量淋巴細(xì)胞浸潤，另見兩處心外膜下淋巴細(xì)胞灶狀浸潤，經(jīng) Masson三色染色，心內(nèi)膜下可見散在或聚集心臟起搏細(xì)胞（圖 3）。術(shù)后 2個(gè)月，復(fù)查心臟彩超示左室內(nèi)徑 53mm， LVEF正常，僅雙心房大，較前明顯好轉(zhuǎn)，且原有心肌致密化不全的改變有所減輕（圖 2）。因基礎(chǔ)心率偏快，應(yīng)用小劑量美托洛爾治療，未應(yīng)用其他藥物，術(shù)后隨訪 6個(gè)月，多次 Holter及心電圖檢查均為竇性心律，無房速及房顫發(fā)作，氣短等心力衰竭癥狀亦明顯好轉(zhuǎn)。 圖 1 房速體表心電圖以及外科術(shù)中標(biāo)測情況 [ AT：房速， SR：竇性心律： a為患者房速發(fā)作時(shí)體表心電圖。b為外科直視下應(yīng)用消融導(dǎo)管標(biāo)測過程：右心耳基底部前緣局部激動最早，局部電位較體表 P'波提前 50 ms（左圖）：利用心耳鉗鉗夾后，房速立即終止，轉(zhuǎn)為竇性心律，而松開鉗夾后即迅速恢復(fù)為房速（右圖），明確為右心耳起源房速。切除有心耳后，患者恢復(fù)穩(wěn)定的竇性心律 ] 圖 2 患者治療前后的心臟超聲結(jié)果 [a和 b為消融及外科手術(shù)前，顯示左心系統(tǒng)及右心房增大，左心室內(nèi)徑58mm，右心房內(nèi)徑 40mm，心肌彌漫性運(yùn)動減弱，射血分?jǐn)?shù) 44%。左心室冠狀隙內(nèi)血流緩慢（ a），左心室中部及心尖部肌小梁豐富，左心室短軸成蜂窩樣改變（ b）。 c和 d為消融及外科手術(shù)后，顯示左心室內(nèi)徑53mm，射血分?jǐn)?shù)正常，較前明顯好轉(zhuǎn)，前后對比原有心肌致密化不全的改變較前有所減輕 ] 討論 尹曉盟、張榮峰醫(yī)師（心內(nèi)科）：該患者的主要表現(xiàn)為多年的心悸，氣短，并逐漸加重，多次心電圖檢查顯示為房速、房顫，本次人院后房顫持續(xù)不終止。結(jié)合入院查體、心臟超聲等檢查結(jié)果，可以做出如下診斷：慢性心力衰竭，心律失常，房速、持續(xù)性房顫?；颊叩脑\治存在以下難點(diǎn)：（ 1）患者心力衰竭的病因是什么？是否可以診斷心動過速性心肌病？ （ 2）治療上，該患者應(yīng)用胺碘酮、美托洛爾等藥物，房速、房顫仍反復(fù)發(fā)作，且心室率較快，是否可以嘗試導(dǎo)管射頻消融治療？該患者已經(jīng)出現(xiàn)心力衰竭，是否應(yīng)直接消融阻斷房室結(jié)，進(jìn)一步置入起搏器或心臟再同步（ CRT）治療？（ 3）該患者房速、房顫之間的關(guān)系如何？ 高連君醫(yī)師（心內(nèi)科）：該患者的主要臨床特點(diǎn)為長時(shí)問，反復(fù)發(fā)作，幾乎為無休止性的快速心律失常，主要為房速和房顫，在此基礎(chǔ)上出現(xiàn)逐漸加重的氣短、呼吸困難，結(jié)合患者年輕，因此心動過速性心肌病的可能性大。但是，依據(jù)國內(nèi)、國際心肌病診斷和分類的指南，該疾病的診斷需除外其他心肌病，如擴(kuò)張型心肌病，并且需要在心率得到控制后，隨診證實(shí)擴(kuò)大的心臟逐漸回縮，心力衰竭緩解方能明確。該患者去除心動過速后，心力衰竭明顯改善，心室腔縮小，符合心動過速性心肌病的特點(diǎn)，但最終明確尚需更長期的隨訪。 治療的主要策略是積極控制患者的心室率，目前抗心律失常藥物療效不佳，首先應(yīng)考慮射頻消融治療。該患者的多份心電圖顯示房速的形態(tài)基本一致，術(shù)中應(yīng)能夠找到局灶的起源點(diǎn)。因此，射頻消融的主要策略應(yīng)爭取去除心動過速的起源點(diǎn)，如射頻消融不成功，方可考慮阻斷房室結(jié)，置人起搏器甚至 CRT治療。 肺靜脈是日前公認(rèn)的房顫的最常見觸發(fā)灶，另有報(bào)道上腔靜脈也可能為房顫的觸發(fā)灶。但該患者年齡相對較輕，房顫在長時(shí)問的房速反復(fù)發(fā)作之后出現(xiàn)。同時(shí)，治療經(jīng)過顯示，肺靜脈及上腔靜脈電隔離后房顫并未終止，應(yīng)用伊布利特終止房顫后，即迅速轉(zhuǎn)為房速。綜合考慮該患者房顫的觸發(fā)因素與肺靜脈及上腔靜脈關(guān)系不大，可能性更大的原因是繼發(fā)于反復(fù)發(fā)作的房速所引起的心房肌機(jī)械重構(gòu)與電重構(gòu)。 在患者的治療過程中，伊布利特可以有效的終止消融術(shù)中、術(shù)后發(fā)作的房顫，使房速得以顯露。提示在持續(xù)性房顫的導(dǎo)管消融治療中，伊布利特不但可以有效終止房顫，還可充分暴露可能存在的房性心律失常，有助于臨瞇醫(yī)生發(fā)現(xiàn)潛在的異位觸發(fā)灶，特別是肺靜脈以外的心律失常起源部位。 夏云龍醫(yī)師（心內(nèi)科）：患者房速、房顫發(fā)作均很頻繁，其中房速發(fā)作的形態(tài)基本一致，術(shù)中有望記錄到局灶起源點(diǎn)，但是標(biāo)測的前提為房速持續(xù)而穩(wěn)定的存在，從而保證標(biāo)測的穩(wěn)定與準(zhǔn)確，患者人院時(shí)房顫為持續(xù)性，如果簡單通過藥物或電復(fù)律終止房顫，那么在標(biāo)測房速時(shí)，房顫仍有可能反復(fù)發(fā)作，導(dǎo)致房速的標(biāo)測無法進(jìn)行。因此，手術(shù)策略應(yīng)該首先針對房顫進(jìn)行環(huán)肺靜脈隔離，然后誘發(fā)房速，進(jìn)行進(jìn)一步的標(biāo)測和消融。 術(shù)中實(shí)際情況也符合預(yù)先估計(jì)，盡管患者發(fā)病初期為房速，但本次住院期間的心律基本為房顫，而且消融電隔離肺靜脈及上腔靜脈后，房顫可以較為容易地通過藥物終止。由于房速的心內(nèi)膜消融未能成功，此后患者的心律主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的房速，但房顫很少發(fā)作，這一現(xiàn)象提示我們，即使房顫并小起源于肺靜脈，但環(huán)肺靜脈電隔離依然能夠使患者獲益，其機(jī)制可能是肺靜脈前庭的消融也在一定程度上改良了左心房的基質(zhì)。 圖 3 右心耳 CT及病理結(jié)果 [a為 MSCT顯示右心耳內(nèi)肌束豐富，走形紊亂，腔隙狹小， b為病理結(jié)果：右心耳心內(nèi)膜下可多處片狀出血伴心肌纖維變性壞死及少量淋巴細(xì)胞浸潤，散在或聚集心臟起搏細(xì)胞（箭頭所示）Masson染色 ×4] 卞曉明醫(yī)師（心外科）：山于心動過速是該患者的主要問題，因此積極去除心動過速的起源部位應(yīng)為治療首選。從病理生理的角度分析，右心耳的功能主要為協(xié)助右心室舒張期充盈，雖然切除右心耳會損火部分右心功能，但舒張期回流主要靠右心室的舒張和靜脈瓣的輔助作用，切除右心耳心功能損失相對較小，考慮到患者由此獲得的益處，綜合分析，有心耳的切除利大于弊。鉗夾切除右心耳的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)、創(chuàng)傷相對小，但應(yīng)注意避免意外損傷竇房結(jié)。 董穎雪醫(yī)師（臨床病理科）：陔患者心耳形態(tài)較為特殊，主要表現(xiàn)為心耳腔內(nèi)肌束粗大密集，腔隙狹小，同時(shí)心內(nèi)膜下可見多處片狀出血，并伴有心肌纖維變性壞死及少量淋巴細(xì)胞浸潤。更重要的是經(jīng) Masson 三色染色，心內(nèi)膜下可見散在或聚集心臟起搏細(xì)胞，從而為該患者的心律失常起源于右心耳提供了有力的證據(jù)。 楊延宗醫(yī)師（心內(nèi)科）： CARTO激動標(biāo)測的結(jié)果，以及外科鉗夾右心耳可明確觀察到房速終止，均明確證實(shí)陔患者房速起源于右心耳。從患者的治療經(jīng)過來看，房速應(yīng)該是該患者心臟擴(kuò)大的主要因索，同時(shí)該病例的經(jīng)驗(yàn)提示：在持續(xù)性房顫導(dǎo)管消融過程中，持續(xù)性房顫終止后顯露的其他房性心律失常可能是房顫的主要原因。 近年來，國內(nèi)外學(xué)者均有報(bào)道起源于右心耳的房速，但發(fā)病率偏低，較為少見。該類型房速導(dǎo)管消融治療成功率相對較低，有少量病例報(bào)道提示利用冷鹽水灌注可提高消融成功率。但是對于本患者右心耳呈“蜂窩狀”（圖3a），導(dǎo)管難以有效貼靠靶點(diǎn)，消融效果不佳。此外，更重要的是，術(shù)后病理報(bào)告提示，右心耳內(nèi)存在起搏細(xì)胞，即使導(dǎo)管消融去除部分異位興奮灶，仍難以保證消除所有的潛在心律火常起源點(diǎn)，這可能也是文獻(xiàn)報(bào)道這類心律失常導(dǎo)管消融成功率低的一個(gè)重要原因。因此，該病例的治療經(jīng)驗(yàn)提示：對于類似的病例，單純經(jīng)心內(nèi)膜導(dǎo)管消融，可能難以完全去除心律失常的起源點(diǎn)，切除有心耳或左心耳應(yīng)該是更加徹底的治療手段。 綜合考慮，該患者的主要診斷應(yīng)為：致密化不全心肌病合并心動過速心肌病。目前心肌致密化不全的臨床診斷主要依靠超聲心動圖的標(biāo)準(zhǔn)，即病變區(qū)域心室壁為艤層結(jié)構(gòu)，非致密化心肌中間可見深隱窩；心室收縮末期內(nèi)層非致密化心肌厚度與外層致密化心肌厚度比值＞ 2.0：彩色多普勒顯示深隱窩內(nèi)有血流與心室腔相通。值得注意的是，該病例在去除心動過速后，心臟超聲的上述改變較前減輕？這是否說明心動過速性心肌病導(dǎo)致的心臟擴(kuò)大也可以加重甚至導(dǎo)致類似心肌致密化不全的病理改變？對此尚需進(jìn)一步更長時(shí)問的隨訪才能明確。 該病例的診治過程為類似疾病的處理提供了可借鑒的經(jīng)驗(yàn)。我們的重要體會是：（ 1）心動過速性心肌病往往導(dǎo)致嚴(yán)重、不易控制的心功能衰竭。通過積極的治療，糾正心律失?；蜉^好地控制心室率，完全可以阻止病情的進(jìn)展，共至使心功能得以恢復(fù)。對此，臨床醫(yī)生應(yīng)有充分的重視。（ 2）對于單純內(nèi)科治療手段，包括藥物或?qū)Ч苌漕l消融小能有效控制的心律失常，還可以通過外科方式尋求新的治療方法。 |
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